Polymyalgia reumatika och jättecellsarterit

Polymyalgia reumatika (PMR) och jättecellsarterit (temporalisarterit) är inflammatoriska tillstånd hos äldre (> 50 år). Incidensen stiger med ålder.

Kliniska symtom

PMR karaktäriseras av värk och stelhet i nacke, skulder- och bäckengördel, ofta i förening med allmänsymtom. Association med jättecellsarterit finns.

Symtom på jättecellsarterit är huvudvärk (tinning/nacke), tuggklaudikatio och skalpömhet. Ibland kan ömma och förtjockade artärer palperas i tinningar och skalp. Engagemang av intrakraniella kärl kan leda till blindhet. Jättecellsarterit förekommer även i andra kärl.

Ledinflammation kan förekomma.

Tänk på att samma symtom kan förekomma vid andra sjukdomar, särskilt maligniteter.

Utredning för diagnos

Hjärt-/lungstatus, lymfkörtlar, bukpalpation, muskel-/ledstatus, palpation av temporalisartärer. SR/CRP, blodstatus, glukos, kreatinin, TSH.

Utöver detta kan malignitetsutredning övervägas.

Vid misstanke om jättecellsarterit bör kärlbiopsi utföras inom tio dagar från påbörjad behandling för säkerställande av diagnos (remiss ÖNH).

Vid synsymtom: akut remiss till medicinklinik för ställningstagande till intravenös kortisonbehandling. 

OBS! Tänk på att tuberkulos kan aktiveras vid behandling med högre kortisondoser (≥15 mg). Bedöm behov av lungröntgen.

Inför behandling med kortison bör remiss för bentäthetsmätning (DXA) utfärdas.

Behandling vid PMR

Vid typiska tecken på PMR insätts prednisolon.

Behandlingen förväntas ha snabbt insättande effekt på stelhet och värk, samt SR och CRP. Detta konfirmerar i flertalet fall diagnosen. Efter en veckas behandling tas ny SR/CRP och ny läkarkontakt för utvärdering.

1. Prednisolon startdos 15–20 mg/dygn som endos. Vid partiellt svar kan dosökning upp till 40 mg/dygn övervägas.

   Vid riskfaktorer (se Tabell 12.5), överväg lägre startdos.

   • Vid en påtaglig förbättring och normaliserade labsvar, men inte symtomfrihet morgon och förmiddag, omfördela då till tvådos med dosövervikt på morgonen istället för att öka dygnsdosen. Ungefärlig fördelning 60% + 0 + 40% av dygnsdosen.
   • Minska dygnsdosen med 2,5 mg varannan till var fjärde vecka ner till 10 mg/dygn.
   • Minska därefter dygnsdosen från nivån 10 mg/dygn med 1,25 mg varje månad.
   • Kontrollera SR, CRP, Hb och glukos vid behov.
   • Förbered patienten på att återfall kan förekomma. I händelse av återfall – höj dosen ett steg över den senaste dos som gav symtomfrihet. Följ därefter utsättningsschemat igen, eller långsammare utsättning.
   • Behandlingstiden för kortisonbehandling vid PMR är minst ett år.

2. Kalk och D-vitamin ordineras samt beställ bentäthetsmätning på grund av planerad långtidsbehandling med kortison (> 3 månader).
3. Bisfosfonat startas två veckor efter att behandling med kalk och D-vitamin påbörjats om någon av följande punkter föreligger:

   • Postmenopausala kvinnor och män över 65 år.
   • Tidigare fragilitetsfraktur.
   • Bentäthet lägre än -1 i T-score (osteopeni eller osteoporos) enligt DXA.
   • Se även kapitel Osteporos.

4. Överväg ulcusprofylax (protonpumpshämmare). Se aktuellt avsnitt i kapitel Mag- och tarmsjukdomar, Övre GI-sjukdomar.

Behandling vid jättecellsarterit

Vid misstanke om jättecellsarterit är snabbt insatt behandling av största vikt.

1. Prednisolon 40–60 mg utan dröjsmål vid misstanke. Efter ca fyra veckors behandling och normalisering av SR och CRP kan nedtrappning påbörjas enligt schema:

   • Minska dygnsdosen med 10 mg varannan vecka till 20 mg/dygn.
   • Minska därefter dygnsdosen med 2,5 mg varannan till var fjärde vecka till 10 mg/dygn.
   • Minska därefter dygnsdosen med 1,25 mg varje eller varannan månad.
   • Ta SR och CRP vid varje nedtrappningssteg samt kontrollera Hb och glukos vid behov.
   • Förbered patienten på att kliniska återfall kan förekomma – höj då dosen ett steg över den senaste dosen som gav symtomfrihet, och följ därefter utsättningsschemat igen, eventuellt långsammare.

2. Kalk och D-vitamin ordineras samt beställ bentäthetsmätning på grund av planerad långtidsbehandling med kortison (> 3 månader).
3. Bisfosfonat startas två veckor efter att behandling med kalk och D-vitamin påbörjats om någon av följande punkter föreligger:

   • Postmenopausala kvinnor och män över 65 år.
   • Tidigare fragilitetsfraktur.
   • Bentäthet lägre än -1 i T-score (osteopeni eller osteoporos) enligt DXA.

4. Överväg ulcusprofylax (protonpumpshämmare). Se aktuellt avsnitt i kapitel Mag- och tarmsjukdomar, Övre GI-sjukdomar.

Räkna med en behandlingsduration på minst ett men ofta upp till flera år innan en framgångsrik avslutning av terapin kan ske.

• Under hela behandlingstiden ska dosen hållas minimal och patienten symtomfri.
• Det finns ingen lägsta ofarlig steroiddos för osteoporosutveckling och risk för kotkompression.

Kortisonsparande behandling

Vid svårigheter att under kortisonbehandling komma ner i dos < 10 mg kan remiss till reumatolog övervägas. På remissen behövs då information om de nedtrappningsförsök som gjorts, hur många, vid vilken dos samt hur snabbt symtom och inflammation i laboratorieprover försämrats.

Kapitlet utarbetat av Terapigrupp Led-Reuma.